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日本福岛医科大对肺动脉高压的世界首次研究显

福岛医科大学的一个研究小组在世界上首次澄清了肺动脉高压(一种由于肺动脉狭窄导致血压上升并最终导致心力衰竭死亡的难治性疾病)是由克隆造血(一种随着年龄增长发生的血细胞基因突变)引起的机制。 这项研究于3月28日发表在英国科学杂志《自然通讯》上。
 
日本福岛医科大对肺动脉高压的世界首次研究显示出新疗法的前景
 研究小组,包括心血管医学系的研究生Yusuke Kimishima博士(35岁)、助理教授Tomofumi Misaka博士(41岁)、教授Yasutomo Takeishi博士(58岁)和输血和移植免疫学系的教授Kazuhiko Ikeda博士(52岁),澄清了这个问题。 肺动脉高压被日本政府指定为一种难治性疾病,据研究小组称,该县每年大约有20个新病例被诊断出来。
 
 近年来,由于遗传分析技术的进步,克隆性造血是一个已经变得清晰的现象。 研究的重点是发生在克隆造血中的一种基因突变。 有这种基因突变的小鼠比没有这种基因突变的小鼠有更严重的肺部高血压。 仔细观察发现,该基因突变导致肺动脉周围的中性粒细胞(一种白细胞)增加,引起炎症和血管壁变厚。 其结果是血管变窄,导致疾病发展并变得更加严重。
 
 研究人员还发现,中性粒细胞的增加伴随着一种名为ALK1的蛋白质的增加,当用一种抑制ALK1活性的药物治疗小鼠时,它们能够完全抑制这种疾病。 Kimishima博士说:"这是一种没有既定治疗方法的疾病,因此我希望这项研究的结果将为患者在未来提供提示。

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